这个50岁以上高发的“怪病”,专家呼吁尽早治疗
有这么一种病,近一半的患者在确诊后的2~3年内会面临死亡,5年生存率低于30% ,甚至比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低,因此又被称为“不是癌症的癌症”。这个病,就是特发性肺纤维化(IPF)。因为患病者的肺部组织会呈蜂巢状,因此该病也被被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。
而年过60岁的李先生,就在近日确诊为特发性肺纤维化(IPF)。据李先生的女儿表示,父亲近半年开始咳嗽,走两步就觉得气喘,但吃药、打针都没有办法除根,缓和几天后病情往往又会加重,甚至出现呼吸困难的情况。这样的状况,也让家人们一度怀疑李先生是否是患有肺癌,惶惶不安。直至前两天,李先生再次症状复发,送进医院后才被确诊为特发性肺纤维化(IPF)。
有专家表示,很多特发性肺纤维化患者像李大爷这样,由于疾病症状不典型,导致误诊,造成病情延误。
特发性肺纤维化(IPF)近年来在我国三甲医院并不少见,但由于绝大多数患者早期症状不明显,漏诊和延误诊断现象普遍,超过50%的患者首诊时被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病,耽误了宝贵的早期诊治时间。
不是癌症的癌症背后,有着不可忽略的症状细节
特发性肺纤维化(IPF)是一种不常见却致命性的肺部疾病,它会使肺容积缩小,形成永久性肺纤维化疤痕,导致患者缺氧。并且,该病还会令肺功能不可逆性地持续衰退,直至威胁生命。
特发性肺纤维化(IPF)多发于50岁以上的人群,且男性多于女性,常见的症状包括没有痰的干咳、运动或劳累后的呼吸困难等。而随着病情发展,患者后期必须要吸氧才能维持日常活动,为了保证生存而大大降低生活质量。
同时,特发性肺纤维化(IPF)病情的发展,也会因人而异,疾病进展情况各不相同。具体而言,大多数患者的病情进展较为缓慢,在几年之内病情较为稳定;部分患者进展会相对迅速。
但也有少部分患者,在经历一次或几次的症状急性加重后,会突然出现严重的咳嗽和呼吸困难,导致病情急转直下,出现呼吸衰竭等严重情况,甚至直接威胁到生命安全。
因此,当50岁以上的人群当出现呼吸困难、刺激性干咳,或伴手指末端形状发生变化(杵状指)、皮肤发青等征象时,一定要引起重视,尽早到大型三甲医院呼吸科去挂诊询问,或去专业间质病治疗中心,比如中国医科大学附属第一医院、中日友好医院、北京协和医院、南京鼓楼医院、上海市肺科医院、四川大学华西医院、广州医科大学附属第一医院等医院就诊,以防耽误病情。
早诊早治是关键,药物治疗很有效
那么,面对这严重且看似不可逆的“癌症”,该怎么办呢?早发现、早诊断、早治疗是关键。
数据显示,抗纤维化治疗可以减少特发性肺纤维化患者大约50%的肺功能下降,使疾病进展风险减少40%。呼吸科教授也强调指出:“以新型的靶向抗纤维化药物尼达尼布为例,它能够有效延缓疾病进展,在疾病稳定期使用,能有效降低急性加重风险,改善患者的长远预后。”
可见,特发性肺纤维化患者确诊后,尽早使用抗纤维化治疗尤为重要。
但是,由于普通医生对IPF规范用药的知晓度相对较低,加上新型抗纤维化药物受限于医保准入条件,导致我国目前确诊的IPF患者抗肺纤维化治疗药物的使用比例非常低,从而提升了该群体病症反应的急性加重风险。
如何尽快将疗效明确的靶向治疗创新药纳入医保,使更多患者有药可医,无疑成为当前特发性肺纤维化病症的重要课题。而今年的9月14日-22日正值IPF世界周,因此许多专家教授强烈呼吁将创新药纳入医保,也呼吁更多的人来关注、了解这一严重的肺部疾病。
当然,专家也指出,除了药物治疗外,特发性肺纤维化患者日常也应该尽早戒烟,远离人群密集地,尽量待在空气清新的环境中。特别是在换季流感季节,一定要注意防寒保暖,或者选择打流感疫苗、肺炎疫苗等方法,来增强抵抗力。
特发性肺纤维化虽然严重时会威胁生命,但如果及时诊断,尽早采用抗纤维化治疗,尚能掌控病情。患病者们在保持良好生活习惯的同时,也应保持良好心态,积极对待病症,才能收获更好的治愈疗效。
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